Sạm da toàn thân do bệnh Addison

Hiện tượng sạm da có thể lan rộng toàn thân hoặc khu trú ở từng vùng của cơ thể tùy theo nguyên nhân gây bệnh. Trong sạm da lan rộng toàn thân, bệnh Addison là một bệnh điển hình gây sạm da do người bệnh bị tổn thương tuyến thượng thận. Cần biết vấn đề này để phát hiện, chẩn đoán và điều trị phù hợp.

Cơ chế gây nên sạm da

Hắc tố của da là những hạt không đều, sản sinh ra từ các tế bào hắc tố nằm ở tế bào đáy, bình thường chúng có màu vàng sáng, có thể phát hiện được bằng cách nhuộm bạc các mảnh cắt mô học của da. Khi tăng sinh nhiều, các hắc tố được giải phóng khỏi lớp tế bào đáy và tích lũy ở các tầng hắc tố bào, ứ đọng ở cả lớp tế bào gai và phần trên của trung bì.

Trong chứng sạm da, da sẽ chuyển từ màu bình thường sang màu vàng sáng đến màu nâu đen và cuối cùng là màu đen sạm, không biến mất đi khi ấn vào. Theo các nhà khoa học, việc điều hòa hắc tố ở da do các tuyến nội tiết như thùy giữa tuyến yên, tuyến sinh dục, tuyến giáp trạng, tuyến thượng thận.

Thùy giữa tuyến yên giữ vai trò quan trọng do tiết ra nội tiết tố kích thích hắc tố, nội tiết tố này có ảnh hưởng trực tiếp đến chức năng sinh sản của các tế bào hắc tố ở da.

Các tuyến nội tiết khác như tuyến giáp trạng, tuyến thượng thận có tác dụng trực tiếp lên thùy giữa tuyến yên bằng cách tạo ra các men oxydase hoặc gián tiếp bằng cách tăng cường hay ức chế sự bài tiết nội tiết tố của thùy giữa tuyến yên. Trong quá trình tạo hắc tố ở da còn có vai trò của hệ thần kinh dinh dưỡng, đặc biệt là hệ thần kinh giao cảm.

Nguyên nhân và triệu chứng bệnh Addison gây sạm da

Bệnh Addison xảy ra khi người bệnh bị suy tuyến thượng thận nguyên phát, bệnh lý được nhà khoa học Addison phát hiện và mô tả lần đầu tiên vào năm 1855, nguyên nhân từ tổn thương cả hai bên tuyến thượng thận gây thiểu năng tuyến thượng thận, tuyến bị phá hủy không có khả năng tiết ra đủ hai loại nội tiết tố chính là cortisol và aldosteron.

Thực tế có khoảng 70% các trường hợp suy tuyến thượng thận do nguyên nhân tự miễn dịch, hệ miễn dịch của cơ thể thường có chức năng bảo vệ cơ thể nhưng khi mắc bệnh tự miễn dịch thì hệ miễn dịch tự chống lại một phần nào đó của cơ thể; do đó suy tuyến thượng thận nguyên phát do nguyên nhân tự miễn dịch khi hệ miễn dịch chống lại vỏ thượng thận.

Ngoài ra một số nguyên nhân khác cũng có thể gây nên suy tuyến thượng thận nguyên phát gồm: mắc bệnh lao, nhiễm vi khuẩn và nấm, ung thư di căn từ nơi khác đến như ung thư vú, nhiễm bột, bị u hạt sarcoidosis, nhiễm sắt, cắt bỏ tuyến thượng thận; suy đa tuyến nội tiết trong trường hợp suy các tuyến nội tiết khác gây bệnh đái tháo đường, suy tuyến cận giáp trạng...

Bệnh thường xảy ra ở những người trẻ từ 30 - 50 tuổi, ít khi ghi nhận được ở trẻ em hoặc người cao tuổi, nam giới thường mắc bệnh nhiều hơn nữ giới.

Khi bị suy tuyến thượng thận, bệnh nhân sẽ có những biểu hiện triệu chứng lâm sàng do sự thiếu hụt loại nội tiết tố của tuyến tiết ra, mức độ thiếu hụt nội tiết tố và nguyên nhân gây nên suy tuyến thượng thận cùng với các bệnh lý khác của cơ thể kèm theo.

Thực tế các triệu chứng chung thường xuất hiện từ từ với biểu hiện mệt mỏi ngày càng nhiều, yếu cơ, chán ăn, sút cân; người bệnh chỉ để ý đến khi có thêm các dấu hiệu như: nôn, buồn nôn, đi tiêu chảy; các triệu chứng khác cũng được ghi nhận như tụt huyết áp nặng khi thay đổi tư thế, chóng mặt, ngất xỉu; bị kích thích hoặc trầm cảm, có triệu chứng hạ đường huyết: run chân tay, vã mồ hôi, hồi hộp, rối loạn kinh nguyệt; đối với bệnh Addison do suy tuyến thượng thận nguyên phát, người bệnh còn có thêm triệu chứng sạm da ở nhiều vùng da tiếp xúc với ánh sáng và vùng không tiếp xúc với ánh sáng.

Triệu chứng khởi đầu của bệnh Addison là có sự biến đổi sắc màu đậm của da ở các vùng đậm sắc da như núm vú, nách, vùng cơ quan sinh dục...; có thể ở vùng da hở như da mặt, da bàn tay; các vùng da ở các điểm tì tăng lên, sau đó đến các đường chỉ lòng bàn tay, đường giữa bụng và trên các sẹo của da.

Trước tiên thấy trên da xuất hiện các vết sẫm màu, về sau các vết này lan rộng, liên kết với nhau thành màu sẫm đều ở toàn thân. Hiện tượng sẫm màu da này thấy rõ nhất ở mu bàn tay, vết sạm da đều, lan tỏa, đậm nhất là ở các khớp đốt ngón tay nhưng màu sắc của các móng tay lại bình thường.

Hiện tượng sạm các niêm mạc không phải bao giờ cũng nhìn thấy nhưng nếu có thì được xem như đặc tính triệu chứng lâm sàng rất có giá trị để chẩn đoán bệnh như tình trạng sạm từng nốt màu xanh nhạt ở niêm mạc miệng tại mặt trong của má, môi, lợi và hàm ếch.

Về tình trạng chung, bệnh nhân thấy mệt nhọc, mỏi cơ, nhiệt độ giảm, sau đó dần dần bị mệt nhọc nặng không đi lại được, không ngồi dậy được; ăn thấy mất ngon, bị táo bón, chóng mặt, buồn nôn, đau vùng bụng và vùng thắt lưng; huyết áp hạ nhưng thường khó nhận thấy và chỉ có giá trị chẩn đoán nếu kết hợp với các triệu chứng khác; người bệnh gầy sút nhanh chóng.

Về xét nghiệm cận lâm sàng, thấy natri máu hạ nhiều, kali máu tăng lên, đường máu cũng hạ có khi chỉ còn 0,5 g/l mà bình thường là 1 g/l; tỉ lệ 17-ketosteroid trong nước tiểu 24 giờ ở người bình thường khoảng 10 - 15mg đối với nam và khoảng 6 - 12mg đối với nữ nhưng trong trường hợp bệnh Addison thì chỉ số nội tiết tố này hạ thấp xuống chỉ còn 1 - 2mg, trong trường hợp chỉ số hạ không rõ rệt thì thực hiện thêm nghiệm pháp khác giúp cho việc chẩn đoán. Lưu ý cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh sạm da toàn thân khác.

Tiên lượng và điều trị sạm da do bệnh Addison

Hiện nay bệnh Addison có tiên lượng khá khả quan do khả năng chẩn đoán đúng về nguyên nhân gây bệnh và sử dụng thuốc điều trị thích hợp, nhất là khi điều trị có hiệu quả bằng nội tiết tố. Biện pháp điều trị chung là chỉ định dùng chế độ ăn nhiều carbonhydrate và protide; ăn từng ít một nhưng ăn làm nhiều bữa, tránh tình trạng bị viêm nhiễm và phải điều trị tích cực ngay những trường hợp nhiễm khuẩn kết hợp.

Có thể sử dụng nội tiết tố testosterone tác dụng thêm vào nội tiết tố thượng thận để tăng bài tiết kali. Dùng thêm vitamin C uống hoặc tiêm tĩnh mạch để tăng tác dụng của nội tiết tố thượng thận.

Trong điều trị đặc hiệu, có thể dùng cortisone 25,5 - 37,5mg hoặc hydrocortisone 20 - 30mg uống hàng ngày và chia làm nhiều lần. Dùng fludrocortisone acetate giữ lại nhiều natri, liều lượng uống hàng ngày từ 0,05 - 0,10mg; có thể dùng phối hợp với desoxycorticosterone acetate (DOCA).